عنوان

Determination of clinical manifestations and laboratory evaluation of Churg Strauss syndrome in rheumatologic patients referred to Children’s Medical Center, Tehran from 1391 to 1400 using case series study,تعیین تظاهرات بالینی و ارزیابی آزمایشگاهی سندرم چرگ اشتراوس در بیماران روماتولوژیک مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان تهران از سال 1391 تا 1400 با استفاده از مطالعه موردی سری

شماره

98061P

زبان متن نوشتاري يا گفتاري و مانند آن

انگلیسی

عنوان اصلي

Determination of clinical manifestations and laboratory evaluation of Churg Strauss syndrome in rheumatologic patients referred to Children’s Medical Center, Tehran from 1391 to 1400 using case series study

عنوان اصلي

تعیین تظاهرات بالینی و ارزیابی آزمایشگاهی سندرم چرگ اشتراوس در بیماران روماتولوژیک مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان تهران از سال 1391 تا 1400 با استفاده از مطالعه موردی سری

نام عام مواد

[Dissertation]

نام نخستين پديدآور

Arsalan Rafiq Mirza

نام نخستين پديدآور

ارسلان رفیق میرزا

نام ناشر، پخش کننده و غيره

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

تاریخ نشرو بخش و غیره

2022

نام خاص و کميت اثر

46p

جزئيات پايان نامه و نوع درجه آن

Doctor of Medicine(MD)

متن يادداشت

Churg Strauss syndrome (CSS) or Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare systemic necrotizing vasculitis that affects small to medium-sized vessels and is usually associated with severe asthma and eosinophilia. It’s an idiopathic disease; however, the effect of eosinophilic infiltration in the different tissues is thought to be involved in the disease pathogenesis. Its prevalence ranges from 10.7 to 13 cases/million inhabitants which largely depends on geographical location and the classification criteria applied. The most commonly involved organ is the lung, followed by the skin. However, the disease can affect any organ system, including the cardiovascular, gastrointestinal, renal, and central nervous system. Cardiac involvement is the most important cause of mortality in the patients followed by the GI involvement.The diagnosis of EGPA is typically suspected based on the clinical findings; however, some lab data may help in its diagnosis. It should be mentioned that none of the changes in laboratory values are specific, yet eosinophilia is characteristic for EGPA. ANCA are found in 30 to 60 percent of patients with EGPA. Other paraclinical studies like CT/MRI, BAL, ECG and echocardiography may also be used; however, none of their findings is specific for the disease. In this study we used medical records of the patients, questionnaire, laboratory evaluation and when the data is not sufficient we would call the parents of the patients in order to assess the symptoms and laboratory findings of the Churg Strauss syndrome.We aim to evaluate the clinical manifestations and laboratory evaluations of the Churg Strauss syndrome in patients who were referred to Children’s Medical Center, Tehran from year 1391-1400, in order to study the pattern and presentation of the disease in the patients. This can help us to know more about the disease and improve our ability to diagnose the disease.Method: This retrospective case series was conducted for determination of frequency of clinical manifestations and laboratory evaluation in rheumatologic patients having Churg Strauss Syndrome that referred to Childrens Medical Center, Tehran from year 1391 to 1400. The study was conducted on three patients using the existing data in the medical reports and the questionnaire. In case of missing data, we called the parents of the patients. The variables used in the study are listed in the variable table.Result: We conducted the study on 3 patients out of which 2 were females and 1 was male but no gender predilection is present according to previous studies. Asthma, a pulmonary manifestation was present in all patients with its frequency being 100%. Gastrointestinal symptoms were present with frequency of 100% with abdominal pain being present in all patients while GI bleeding was present in two patients. Diarrhea and dysentery was reported in one patient. Neurological symptoms were also reported in all patients. Two patients had hemiplegia and one patient had a seizure. Cardiac manifestations were present in 2 out of 3 i.e 66.7%, with one patient having myocarditis, dilated cardiomyopathy, arrhythmia and signs of heart failure with systolic and diastolic dysfunction in echocardiography results. The other patient showed mild valvular regurgitation on echocardiography. Fever was present in two of our patients during hospitalization i.e. 66.7% while constitutional symptoms such as fatigue was present in all our participants. Renal manifestations were not present in any of our patients. Musculoskeletal symptoms, which included arthralgia, was present in two patients. In laboratory evaluations, an elevate ESR or CRP was noted in 2 patients. pANCA was positive in 2 patients i.e 66.7%. Mild eosinophilia was reported in one out of three patients. Leukocytosis was present in 2 out of 3 patients i.e 66.7%. Biopsy was performed in only 2 out of 3 patients with one patient showing granuloma with eosinophilic infiltration.Conclusion: The findings of our study indicates that the most common symptom present in all our patients is asthma, which is a pulmonary manifestation. The asthma in these patients had an early onset. It was followed by the constitutional symptoms such as malaise and fatigue, gastrointestinal and neurological manifestations being reported in all our patients. Abdominal pain, as gastrointestinal manifestations was common in all patients while GI bleeding was also noted, the latter was not reported much in previous studies. Cardiac manifestations, fever, cutaneous manifestation and other manifestations such as musculoskeletal manifestations had lesser frequency in our participants. Renal manifestation is a rare manifestation. For the laboratory evaluations, an elevated ESR or CRP was noted along with leukocytosis. pANCA was positive in some of our participants. Contrary to the literature review, we did not report eosinophilia in majority of our patients which can either be due to less number of the participants or absence of eosinophilia in that time period. Biopsy result showing granuloma plus eosinophilic infiltration was reported in a patient, however biopsy is not always necessary to establish the diagnosis.As Churg Strauss syndrome is a rare disease, more work needs to be done in this regard. The early asthma onset in childhood must be taken into consideration for the establishment of this syndrome in future. The other symptoms or laboratory reports do not necessarily follow a particular trend and cannot be relied alone for the establishment of diagnosis. The combination of clinical and laboratory evaluations and biopsy reports wherever necessary can help in the diagnosis and early intervention.

متن يادداشت

سندرم چرگ اشتراوس (CSS) یا گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) یک واسکولیت نکروزان سیستمیک نادر است که عروق کوچک تا متوسط را تحت تأثیر قرار می دهد و معمولاً با آسم شدید و ائوزینوفیلی همراه است. این یک بیماری ایدیوپاتیک است. با این حال، تصور می‌شود که اثر نفوذ ائوزینوفیلیک در بافت‌های مختلف در پاتوژنز بیماری دخیل باشد. شیوع آن بین 10.7 تا 13 مورد در میلیون نفر است که تا حد زیادی به موقعیت جغرافیایی و معیارهای طبقه بندی اعمال شده بستگی دارد.شایع ترین عضو درگیر ریه و پس از آن پوست است. با این حال، این بیماری می تواند بر هر سیستم عضوی از جمله قلب و عروق، دستگاه گوارش، کلیه و سیستم عصبی مرکزی تأثیر بگذارد. درگیری قلبی مهم ترین علت مرگ و میر در بیماران و درگیری دستگاه گوارش است.تشخیص EGPA معمولاً بر اساس یافته های بالینی مشکوک است. با این حال، برخی از داده های آزمایشگاهی ممکن است در تشخیص آن کمک کند. لازم به ذکر است که هیچ کدام از تغییرات مقادیر آزمایشگاهی خاص نیست، اما ائوزینوفیلی برای EGPA مشخص است. ANCA در 30 تا 60 درصد بیماران مبتلا به EGPA یافت می شود. سایر مطالعات پاراکلینیکی مانند CT/MRI، BAL، ECG و اکوکاردیوگرافی نیز ممکن است مورد استفاده قرار گیرند. با این حال، هیچ یک از یافته های آنها برای این بیماری مخصوص نیست.در این مطالعه از سوابق پزشکی بیماران، پرسشنامه، ارزیابی آزمایشگاهی استفاده شد و در مواقعی که داده ها کافی نبود با والدین بیمار تماس گرفتیم تا علائم و یافته های آزمایشگاهی سندرم چرگ اشتراوس را بررسی کنیم.هدف ما بررسی تظاهرات بالینی و ارزیابی های آزمایشگاهی سندرم چرگ اشتراوس در بیماران مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان تهران از سال 1391 تا 1400 به منظور بررسی الگوی و تظاهرات بیماری در بیماران می باشد. این می تواند به ما کمک کند تا در مورد بیماری بیشتر بدانیم و توانایی خود را برای تشخیص بیماری بهبود بخشد.روش:این مجموعه موارد گذشته نگر به منظور تعیین فراوانی تظاهرات بالینی و ارزیابی آزمایشگاهی در بیماران روماتولوژیک مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان تهران از سال 1391 تا 1400 انجام شد. این مطالعه بر روی سه بیمار با استفاده از داده های موجود در گزارش های پزشکی و پرسشنامه و در صورت ناقص بودن اطلاعات، با والدین بیماران تماس گرفته شده.یافته ها:Translation is too long to be saveما این مطالعه را بر روی 3 بیمار انجام دادیم که از این تعداد 2 نفر زن و 1 نفر مرد بودند اما طبق مطالعات قبلی هیچ تمایل جنسی وجود نداشت. آسم، تظاهرات ریوی در همه بیماران وجود داشت که فراوانی آن 100 درصد بود. علائم گوارشی با فراوانی 100% وجود داشت و در همه بیماران درد شکمی وجود داشت در حالی که در دو بیمار خونریزی گوارشی وجود داشت. اسهال و اسهال خونی در یک بیمار گزارش شد

موضوع مستند نشده

Churg Strauss syndrome

موضوع مستند نشده

سندروم چرگ اشتراوس

موضوع مستند نشده

EGPA

موضوع مستند نشده

children

موضوع مستند نشده

کودکان

موضوع مستند نشده

rheumatologic

موضوع مستند نشده

روماتولوژیک

کد نقش

, Author

کد نقش

, Author

مستند نام اشخاص تاييد نشده

Rafiq Mirza, Arsalan

مستند نام اشخاص تاييد نشده

رفیق میرزا، ارسلان

کد نقش

, Thesis advisor

کد نقش

, Thesis advisor

کد نقش

, Thesis advisor

کد نقش

, Thesis advisor

کد نقش

, Consulting advisor

کد نقش

, Consulting advisor

کد نقش

, Consulting advisor

کد نقش

, Consulting advisor

مستند نام اشخاص تاييد نشده

Ziaee, Vahid

مستند نام اشخاص تاييد نشده

ضیایی، وحید

مستند نام اشخاص تاييد نشده

Asna Ashari, Kosar

مستند نام اشخاص تاييد نشده

اثناعشری، کوثر

مستند نام اشخاص تاييد نشده

Mohammadi, Roya

مستند نام اشخاص تاييد نشده

محمدی، رویا

مستند نام اشخاص تاييد نشده

Hyderi, Morteza

مستند نام اشخاص تاييد نشده

حیدری، مرتضی

عنصر شناسه اي

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

کشور

ایران

تاريخ عمليات

20220831

شماره بازیابی

384 pardis

نام الکترونيکي

فرمت انتشار

p

نوع ماده

TL

کد کاربرگه

276903

سطح دسترسي

a

تكميل شده

Y