عنوان

The efficacy of methotrexate after three months of incomplete response to rituximab in pemphigus patients referred to Razi hospital from 2019-2022,اثربخشی متوترکسات پس از سه ماه پاسخ ناکامل به ریتوکسیماب در بیماران مبتلا به پمفیگوس در بیماران مراجعه کننده به بيمارستان رازی طى سال هاى 1398 تا 1401

Number

99089P

.Language of Text, Soundtrack etc

انگلیسی

Title Proper

The efficacy of methotrexate after three months of incomplete response to rituximab in pemphigus patients referred to Razi hospital from 2019-2022

Title Proper

اثربخشی متوترکسات پس از سه ماه پاسخ ناکامل به ریتوکسیماب در بیماران مبتلا به پمفیگوس در بیماران مراجعه کننده به بيمارستان رازی طى سال هاى 1398 تا 1401

General Material Designation

[Dissertation]

First Statement of Responsibility

Ali Yousif Ali Raza

First Statement of Responsibility

علی یوسف علی رضا

Name of Publisher, Distributor, etc.

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

Date of Publication, Distribution, etc.

2023

Specific Material Designation and Extent of Item

51p

Dissertation or thesis details and type of degree

Doctor Of Medicine(MD)

Date of degree

1402/02/23

Text preceding or following the note

18

Text of Note

Background and aim: Pemphigus is the term used to describe a group of bullous autoimmune diseases where desmosome proteins, primarily desmogleins (Dsg1 and Dsg3) in the skin and mucous membrane are attacked by autoantibodies, leading to intracellular separation and resulting bullous blisters. Methotrexate (MTX) is an anti-proliferative, immunosuppressant, and anti-inflammatory. Which causes suppression of T cell activation and the decrease of B cells, increasing activated CD-95 T cells sensitivity that helps improvement of wide range of skin diseases. Rituximab (RTX)is a monoclonal antibody used to treat most pemphigus patients. which causes B-cell depletion and a subsequent reduction in pathogenic autoantibodiesin spite of the fact that there is no cure for autoimmune bullous diseases, they can frequently be controlled with treatment. The drugs and their dosage should be managed based on the severity and patient’s comorbidities and may take months or even years of immunosuppressive treatment. Untreated patients can lead to life threatening complication and even mortality. we aimed to determine the effectiveness of methotrexate that had been used in patients who took a cycle of rituximab (three months) and had no response to rituximab, in order to determine a better regime for the treatment of pemphigus.Methods: A cross-sectional study that pemphigus patients who took methotrexate after rituximab with an interval of 3 months or more was evaluated retrospectively during the last 4 years. The data was conducted based on electronic databases and documented data collected in the Autoimmune Bullous Disease research center of Razi-hospital, in addition to the data collected from patients directly through questionnaires, phone calls, or appointments if needed.Results: We included 18 patients with pemphigus who referred to Razi Hospital. The patients were homogeneous and had no significant difference in terms of age and gender. The difference in the mean PDAI mean score of patients has decreased significantly by 5.16 units after taking MTX. For patients whose interval of RTX to MTX was more than 6 months, the average PDAI score significantly decreased by 4.66 units after taking RTX, although this difference was not significant when the interval was lower than 6 months. When we further narrowed the intervals, we found that for patients whose interval RTX to MTX was 3 months and more than 6 months, the average PDAI score of patients after taking MTX significantly decreased. The difference in the average PDN dose of patients before and after taking RTX and MTX was significantly decreased. There was also a significant difference between the median PDN of patients after taking RTX and the median PDN of patients after taking MTX.For patients whose interval RTX to MTX was lower than 6 months, the average PDN score of the patients significantly decreased by 10.62 units. Conclusion: The administration of MTX following the incomplete response to RTX improves the clinical course of pemphigus and decreases the severity of the disease, and MTX might act as a steroid-sparing agent by decreasing the need for PDN administration. Further studies are needed to further assess the effect of MTX and other different agents that might be used in treating pemphigus vulgaris.

Text of Note

زمینه و هدف: پمفیگوس گروهی از بیماری‌های خودایمنی است که دسموزوم‌ها، عمدتاً دسموگلئین‌ها (Dsg1 و Dsg3) توسط اتوآنتی‌بادی‌ها مورد حمله قرار می‌گیرند که منجر به جدا شدن داخل سلولی و ایجاد تاول‌های بولوز می‌شود. متوترکساتMTX)) یک ضد تکثیر، سرکوب کننده سیستم ایمنی و ضد التهاب است. که باعث سرکوب فعال شدن سلول های T و کاهش سلول های B، افزایش حساسیت سلول های T فعال شده CD-95 می شود که به بهبود طیف گسترده ای از بیماری های پوستی کمک می کند. ریتوکسیماب RTX)) یک آنتی بادی مونوکلونال است که برای درمان اکثر بیماران مبتلا به پمفیگوس استفاده می شود. که باعث کاهش سلول های B و کاهش متعاقب آن در اتوآنتی بادی های بیماری زا می شودبا وجود اینکه هیچ درمانی برای بیماری های بولوز خودایمنی وجود ندارد، اغلب می توان آنها را با درمان کنترل کرد. داروها و دوز آنها باید بر اساس شدت و بیماری های همراه بیمار مدیریت شود و ممکن است ماه ها یا حتی سال ها درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی طول بکشد. بیماران درمان نشده می توانند منجر به عوارض تهدید کننده زندگی و حتی مرگ و میر شوند. هدف ما تعیین اثربخشی متوترکسات در بیمارانی بود که یک چرخه ریتوکسیماب (سه ماهه) مصرف کرده بودند و به ریتوکسیماب پاسخی نداشتند، به منظور تعیین رژیم بهتر برای درمان پمفیگوس.روش ها: یک مطالعه مقطعی که بیماران پمفیگوسی که متوترکسات را پس از ریتوکسیماب با فاصله 3 ماه یا بیشتر مصرف کرده بودند، طی 4 سال گذشته به صورت گذشته نگر مورد ارزیابی قرار گرفت. داده‌ها براساس پایگاه‌های اطلاعاتی الکترونیکی و داده‌های مستند جمع‌آوری‌شده در مرکز تحقیقات بیماری‌های بولوز خود ایمنی بیمارستان رازی، علاوه بر داده‌های جمع‌آوری‌شده مستقیماً از بیماران از طریق پرسشنامه، تماس تلفنی در صورت نیاز، انجام شد.یافته ها: 18 بیمار مبتلا به پمفیگوس مراجعه کننده به بیمارستان رازی وارد مطالعه شدند. بیماران همگن بودند و از نظر سن و جنس تفاوت معنی داری نداشتند. تفاوت در میانگین میانگین نمره PDAI بیماران پس از مصرف MTX به میزان 16/5 واحد کاهش یافته است. برای بیمارانی که فاصله RTX تا MTX آنها بیش از 6 ماه بود، میانگین امتیاز PDAI پس از مصرف RTX به طور قابل توجهی 4.66 واحد کاهش یافت، اگرچه این تفاوت در زمانی که فاصله کمتر از 6 ماه بود معنی دار نبود. هنگامی که فواصل زمانی را کاهش دادیم، متوجه شدیم که برای بیمارانی که فاصله RTX تا MTX آنها 3 ماه و بیش از 6 ماه بود، میانگین امتیاز PDAI بیماران پس از مصرف MTX به طور قابل توجهی کاهش یافت.تفاوت در میانگین دوز PDN بیماران قبل و بعد از مصرف RTX و MTX به طور قابل توجهی کاهش یافت. همچنین بین میانگین PDN بیماران پس از مصرف RTX و میانه PDN بیماران پس از مصرف MTX تفاوت معنی داری وجود داشت.برای بیمارانی که فاصله RTX تا MTX آنها کمتر از 6 ماه بود، میانگین نمره PDN بیماران به طور قابل توجهی 10.62 واحد کاهش یافت.نتیجه گیری: تجویز MTX به دنبال پاسخ ناقص به RTX باعث بهبود سیر بالینی پمفیگوس و کاهش شدت بیماری می شود و MTX ممکن است با کاهش نیاز به تجویز PDN به عنوان یک عامل حفظ کننده استروئید عمل کند. مطالعات بیشتری برای ارزیابی بیشتر اثر MTX و سایر عوامل مختلف که ممکن است در درمان پمفیگوس ولگاریس مورد استفاده قرار گیرند، مورد نیاز است.

Pemphigus Vulgaris

Methotrexate

Rituximab

Prednisolone

پمفیگوس

ریتوکسیماب

متوترکسات

Relator Code

, Author

Relator Code

, Author

Ali Raza, Ali Yousif

علی رضا، علی یوسف

Relator Code

, Thesis advisor

Relator Code

, Thesis advisor

Relator Code

, Consulting advisor

Relator Code

, Consulting advisor

Relator Code

, Consulting advisor

Relator Code

, Consulting advisor

Relator Code

, Consulting advisor

Relator Code

, Consulting advisor

Balighi, Kamran

بلیغی، کامران

Daneshpazhooh, Maryam

دانش پژوه، مریم

Aziz Pour, Arghavan

عزیزپور، ارغوان

Totunchi, Nasim

توتونچی، نسیم

Entry Element

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

Country

ایران

Date of Transaction

20230524

Call Number

26159 Pardis

Electronic name

p

TL

276903

a

Y