عنوان

The Longitudinal Effect Of Chelator Therapy In Thalassemia Patients Referred For Cardiac MRI,اثر طولی درمان با شلاتور در بیماران تالاسمی مراجعه کننده ام آر آی قلب

Number

99075P

.Language of Text, Soundtrack etc

انگلیسی

Title Proper

The Longitudinal Effect Of Chelator Therapy In Thalassemia Patients Referred For Cardiac MRI

Title Proper

اثر طولی درمان با شلاتور در بیماران تالاسمی مراجعه کننده ام آر آی قلب

General Material Designation

[Dissertation]

First Statement of Responsibility

Mohammed Inusah Bihinaa

First Statement of Responsibility

محمد اینوسا بیحینا

Name of Publisher, Distributor, etc.

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

Date of Publication, Distribution, etc.

2023

Dissertation or thesis details and type of degree

Doctor Of Medicine(MD)

Date of degree

1402/02/16

Text preceding or following the note

20

Text of Note

Background: In recent years, the life expectancy of thalassemia patients has significantly increased, as reported in previous literature from different countries. However, treatment complications remain a major cause of mortality and poor quality of life in thalassemia patients. Iron-induced organ degeneration (IIOD) is the primary complication leading to death in the majority of thalassemia patients. Since the advent of chelation therapy in the 1930s, treatment-induced complications like IIOD have significantly reduced. However, few studies have investigated the effects of these chelating agents on thalassemia patients in the long term. The current study seeks to evaluate the effects of chelating agents on thalassemia patients.Methods: Beta-thalassemia major patients with at least two MRI studies during 2019–2023 were enrolled. Myocardial and liver iron overload were defined as T2* less than 20 and 2.1, respectively. Outcomes were mortality, changes in myocardial and liver T2*, and systolic dysfunction assessed by cardiac MRI. Results: Fifty-five patients with a mean age of 24.62 ± 7.94 years, a mean follow-up duration of 24.3 ± 12.9 months, and a mean ferritin level of 1475.75 ng/mL were enrolled. All the patients only took deferoxamine as the iron-chelating medication. Mortality occurred in three patients (5.5%) during the follow-up. There was a significant increase in liver T2* (p-value<0.05) and no significant increase in myocardial T2*. The tendency towards the dominancy of lagged myocardial iron unloading was not significant (56% vs. 44%, p-value=0.419). Baseline myocardial T2* correlated with extra-medullary hematopoiesis, the weekly number of deferoxamine injections (p-value<0.01), the timing between the transfusions, and serum ferritin (p-value<0.05) Conclusion: Liver T2* was reduced during deferoxamine chelation therapy, while myocardial T2* was not changed. Nevertheless, no significant lag was observed between myocardial and liver iron unloading. Studies with larger samples and longer follow-ups are required to clarify this finding.

Text of Note

مقدمه: در سال های اخیر، همانطور که در مقالات قبلی از کشورهای مختلف گزارش شده است، امید به زندگی بیماران تالاسمی به طور قابل توجهی افزایش یافته است. با این حال، عوارض درمانی همچنان یکی از دلایل اصلی مرگ و میر و کیفیت پایین زندگی در بیماران تالاسمی است. دژنراسیون ارگان ناشی از آهن (IIOD) عارضه اولیه ای است که منجر به مرگ در اکثر بیماران تالاسمی می شود. از زمان ظهور کیلاسیون درمانی در دهه 1930، عوارض ناشی از درمان مانند IIIOD به طور قابل توجهی کاهش یافته است. با این حال، مطالعات کمی اثرات این عوامل کیلیت را بر روی بیماران تالاسمی در طولانی مدت بررسی کرده اند. مطالعه حاضر به دنبال بررسی تأثیر عوامل کیلیت بر بیماران تالاسمی است.روش‌ها: بیماران بتا تالاسمی ماژور با حداقل دو مطالعه MRI طی سال‌های 2016-2020 وارد مطالعه شدند. اضافه بار آهن میوکارد و کبد به ترتیب به عنوان T2* کمتر از 20 و 2.1 تعریف شد. پیامدها مرگ و میر، تغییرات در T2* میوکارد و کبد، و اختلال عملکرد سیستولیک توسط MRI قلب ارزیابی شد.یافته‌ها: پنجاه و پنج بیمار با میانگین سنی 94/7 ± 62/24 سال، میانگین مدت پیگیری 9/12 ± 3/24 ماه و میانگین سطح فریتین 75/1475 نانوگرم در میلی‌لیتر وارد مطالعه شدند. همه بیماران فقط دفروکسامین را به عنوان داروی کلات کننده آهن مصرف کردند. مرگ و میر در سه بیمار (5.5%) در طول پیگیری رخ داد. افزایش معنی داری در T2* کبد (p-value<0.05) و افزایش معنی داری در T2* میوکارد مشاهده نشد. تمایل به تسلط تاخیر تخلیه آهن میوکارد معنی دار نبود (56٪ در مقابل 44٪، p-value = 0.419). T2* پایه میوکارد با خونسازی خارج مدولاری، تعداد تزریق هفتگی دفروکسامین (p-value<0.01)، زمان بین تزریق خون و فریتین سرم (p-value<0.05) ارتباط دارد.نتیجه‌گیری: T2* کبد در طی درمان کیلاسیون دفروکسامین کاهش یافت، در حالی که T2* میوکارد تغییری نکرد. با این وجود، هیچ تاخیر قابل توجهی بین تخلیه آهن میوکارد و کبد مشاهده نشد. مطالعات با نمونه های بزرگتر و پیگیری های طولانی تر برای روشن شدن این یافته مورد نیاز است.

Entry Element

تالاسمی

Entry Element

Thalassemia

Entry Element

ب‍ی‍م‍اری‌ه‍ای‌ ق‍ل‍ب‌ و ع‍روق‌

Entry Element

Cardiovascular Diseases

a04

a04

a09

a09

شلاتور

chelating agents

Iron-induced organ degeneration

side effect

Relator Code

, Author

Relator Code

, Author

Bihinaa, Mohammed Inusah

بیحینا، محمد اینوسا

Relator Code

, Thesis advisor

Relator Code

, Thesis advisor

Relator Code

, Thesis advisor

Relator Code

, Thesis advisor

Omidi, Negar

امیدی، نگار

Nateghi, Saeed

ناطقی، سعید

Entry Element

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

Country

ایران

Date of Transaction

20230515

Call Number

26143P

Electronic name

p

TL

276903

a

Y