Cytopenia in children with Congenital heart disease admitted at children's medical center, 2015-2020
General Material Designation
[Dissertation]
First Statement of Responsibility
Hanieh Mohammadi
First Statement of Responsibility
هانیه محمدی
.PUBLICATION, DISTRIBUTION, ETC
Name of Publisher, Distributor, etc.
Tehran University of Medical Sciences, Medicine school
Date of Publication, Distribution, etc.
2021
PHYSICAL DESCRIPTION
Specific Material Designation and Extent of Item
43p
DISSERTATION (THESIS) NOTE
Dissertation or thesis details and type of degree
Specialist
Dissertation or thesis details and type of degree
دکتری تخصصی بالینی
Discipline of degree
Pediatrics
Discipline of degree
کودکان
Date of degree
2021/10/13
Date of degree
1400/07/21
SUMMARY OR ABSTRACT
Text of Note
Introduction: Congenital heart diseases (CHD) are important causes of mortality and morbidity in children. Although children who have Congenital heart disease may develop hematological problems, including thrombocytopenia and neutropenia via unknown mechanisms, there are a few studies about cytopenia in CHD patients before operation. Anemia, as another hemopathology, can trigger and worsen heart failure in CHD patients, while the studies about it are sparse. A syndrome with congenital neutropenia and various organ abnormalities, including CHD, has been described, caused by mutations in G6PC3 Gene. This Case series study assessed the frequency of hematologic anomalies, including thrombocytopenia, neutropenia, and anemia, in pediatric patients with acyanotic congenital heart disease (ACHD) prior to open-heart surgery. Methods: This cross-sectional study that was handled in the Pediatric Cardiology Clinic, Tehran University during pre-operation visits from 2014 till 2019. Two hundred-forty-eight children and adolescents with acyanotic congenital heart disease before open-heart surgery met the criteria to enter the study. Complete blood count including WBC, RBC, HB, lymphocyte, neutrophil and platelet (PLT) were done on Sysmex Xt 2000i. Results: 191 (76.7%) patients with Ventricular Septal Defects, 37 (14.85%) patients with Atrial Septal Defects (ASD), and 20 (8.11%) patients with Patent Ductus Arteriosus (PDA) enrolled in this study. The median age was 23.87 months. Thrombocytopenia and neutropenia were found respectively in 3 (1.2) and 23 (9.2%) patients. Hemoglobin and lymphocyte count were significantly lower in patients with neutropenia than patients with normal neutrophil count (P = .024 and P = .000). Significant positive correlations were found between neutropenia and anemia. There were no correlations between neutrophil count and Platelets. Also, anemia was found in 48 patients (19.3). Conclusion: There was a significant correlation between neutropenia and Ventricular Septal Defect compared to PDA and ASD groups, although most of them were mildly neutropenic. Regarding the importance of neutropenia to affect the prognosis of congenital heart defects in infections, it is important to consider further studies on the status of immune cells in these patients.
Text of Note
سابقه و هدف: بیماری های مادرزادی قلبی از جمله علل مهم مرگ و میر در حمعیت کودکان هستند. اگرچه با مکانیسم های ناشناخته ای امکان بروز اختلالات خونی از جمله ترومبوسیتوپنی و نوتروپنی در کودکان با بیماری مادرزادی قلبی وجود دارد, اما مطالعات کمی در رابطه با بروز سایتوپنی در کودکان با بیماری مادرزادی قلبی قبل از انجام عمل جراحی اصلاحی انجام شده است. آنمی نیز اختلال خونی دیگری است که موجب ایجاد یا تشدید نارسایی قلبی در کودکان با بیماری مادرزادی قلبی می گردد, در حالی که مطالعات در این زمینه بسیار اندک است. سندرمی با نوتروپنی مادرزادی و اختلالات ارگانی مختلف از جمله بیماری مادرزادی قلبی توصیف شده که بوسیله جهش در ژن G6PC3 ایجاد می گردد. در این مطالعه Case series به بررسی شیوع آنومالی های خونی از جمله نوتروپنی, ترومبوسیتوپنی و آنمی در کودکان با بیماری آسیانوتیک مادرزادی قلبی قبل از انجام جراحی باز قلبی پرداخته ایم مواد و روشها: دویست و چهل و هشت کودک با بیماری آسیانوتیک مادرزادی قلبی قبل از انجام جراحی باز قلبی کرایتریای ورود به مطالعه را داشتند که شامل 191(%76.7) بیمار با VSD, 37(14.85%) بیمار با ASD, 20(8.11%) بیمار با PDA و با متوسط سنی 23.87 ماه بودند. شمارش کامل سلول های خونی شامل WBC, RBC, HB, نوتروفیل, لنفوسیت و پلاکت انجام شد. نتيجه گيري: ترومبوسیتوپنی و نوتروپنی به ترتیب در 3(1.2%) و 23(9.2%) نفر از بیماران مشاهده شد. شمارش لنفوسیت و HB در بیماران با نوتروپنی نسبت به بیماران با شمارش نوتروفیل نرمال بسیار پایین تر بود (P=0.000 و P=0.024). ارتباط مثبت معنی داری بین نوتروپنی و آنمی وجود داشت. ارتباطی بین شمارش پلاکت و نوتروفیل وجود نداشت. همچنین آنمی در 48 بیمار مشاهده گردید(19.3%). بحث: یک ارتباط واضح بین نوتروپنی و VSD وجود داشت, اگرچه اکثر آنها نوتروپنی خفیف داشتند. بعلت تاثیر وضعیت هماتولوژیک روی پروگنوز این بیماران, بررسی دقیق نوتروپنی بخصوص در بیماران با VSD توصیه می گردد.
TOPICAL NAME USED AS SUBJECT
neutropenia
نوتروپنی
thrombocytopenia
ترومبوسیتوپنی
anemia
آنمی
leukopenia
لکوپنی
congenital heart disease
بیماری مادرزادی قلبی
pediatrics
اطفال
PERSONAL NAME - PRIMARY RESPONSIBILITY
Relator Code
, Author
Mohammadi, Hanieh
PERSONAL NAME - SECONDARY RESPONSIBILITY
Relator Code
, Thesis advisor
Relator Code
, Thesis advisor
Relator Code
, Consulting advisor
Relator Code
, Consulting advisor
Mohammadpour Ahranjani, Behzad
Rezaei, Nima
Kompani, Farzad
Aghaei Moghadam, Ehsan
CORPORATE BODY NAME - SECONDARY RESPONSIBILITY
Entry Element
Tehran University of Medical Sciences, Medicine school