بررسی عوارض قلبی تالاسمی بتای ماژور و اینترمدیا در بیماران تالاسمیک تحت مراقبت کاشان در سال ۱۳۷۸
[پایاننامه]
/حسن فرجی پور
[بی جا]
دانشگاه علوم پزشکی کاشان - دانشکده پزشکی
، ۱۳۷۹
۸۴ص.
چاپی
دکترای پزشکی عمومی
دانشگاه علوم پزشکی کاشان - دانشکده پزشکی
بیماری تالاسمی بتا یک هموگلوبینوپاتی ناشی از موتاسیونهای تغییردهنده سنتز زنجیره بتای هموگلوبین میباشد که باعث یک کم خونی مزمن و عوارض متعددی ناشی از آنمی و افزایش بار آهن در اثر تزریقهای متوالی خون می شود. از این میان عوارض قلبی مهمترین و شایعترین علت مرگ بیماران بوده که در دهه دوم یا سوم باعث فوت بیماران می شود . اهمیت این موضوع و عدم وجود مطالعه ای مشابه حداقل در کشور خودمان ، ما را بر آن داشت تا بیماران را مورد ارزیابی بالینی و پاراکلینکی قرار داده و تا حد امکان ، وضعیت بیماران شهرستان کاشان را از نظر قلبی بر آورد نمائیم . بنابراین ۱۷ بیمار تالاسمیک ، تحت بررسیهای بالینی ، الکتروکاردیوگرافی ، اکوکاردیوگرافی و گرافی ساده قرار گرفتند . مسائل بالینی از طریق مصاحبه با بیماران و والدین آنها بررسی شد ، الکتروکاردیوگرافی بیماران بوسیله یک دستگاه و توسط یک نفر در شرائط مشابه گرفته شد ، اکوکاردیوگرافی بیماران در بیمارستان شهید بهشتی کاشان ، به وسیله یک دستگاه مدل Helvett-Packard ۱۰۰۰ و توسط فوق تخصص قلب اطفال انجام گرفت ( البته فاصله اکو از تزریق خون در بیماران اندکی مختلف بود که میتواند روی اندکسهای وابسته به پیش بار تا حدودی تاثیر بگذارد) گرافیهای ساده بیماران نیز در بیمارستانهای شهید بهشتی و در شرائط مشابه به عمل آمد. ضمنا آخرین سطح فریتین بیماران نیز که توسط یک آزمایشگاه اندازه گیری شده بود ، مورد استفاده قرار گرفت. نتایج: از ۱۷ بیمار مورد بررسی ، ۱۵ نفر (۸۸/۲۳ درصد) دارای علامت بالینی و ۲ نفر (۱۱/۷۷ درصد) فاقد آن بودند . علائم بالینی به ترتیب شیوع شامل ضعف و خستگی در ۱۵ نفر (۸۸/۲۳ درصد) ، تپش قلب در ۱۱ نفر (۶۴/۷۰ درصد) ،تنگی نفس کوششی در ۴ نفر(۲۳/۵۲ درصد) و ارتوپنه در ۱ نفر (۵/۸۸ درصد) بودند. در بررسی الکتروکاردیوگرافی ، ۲ نفر (۱۱/۷۶ درصد) هیپرتروفی بطن چپ ، ۱ نفر (۵/۸۸ ردصد) افزایش فاصله P-R و ۱۰ نفر (۵۸/۷۶ درصد) در بیش از ۲ لید سینه ای مجاور امواج T منفی داشتند. در بررسی گرافی ساده قفسه سینه ۴ نفر (۲۳/۵۲ درصد) افزایش نسبت قلبی - سینه ای را نشان دادند. در مطالعه اکوکاردیوگرافیک ، فقط ۳ بیمار (۱۷/۶۴ درصد) در هیچکدام از بطنهای خود اختلال قابل توجهی نداشتند و ۱۲ نفر (۷۰/۵۸ درصد) در بطن چپ و ۱۱ نفر (۶۴/۶۸ درصد) در بطن راست خود نوعی اختلال دیاستولیک داشتند. نارسایی سیستولیک واضح در هیچ بیماری یافت نشد ولی در ۱ نفر (۵/۸۸ درصد) FS,EF قدری کمتر از حد طبیعی و در ۲ نفر (۱۱/۷۶ درصد) کمتر از خد نرمال مشاهده شد. آخرین فریتین چک شده در ۷ نفر (۴۱/۱۷ درصد) زیر ۱۰۰۰ ng تقسیم بر ml و در ۱۰ نفر (۵۸/۸۳ درصد) بالای این مقدار بود که ۸۵/۷۱ درصد از گروه اول و ۸۰ درصد از گروه دوم حداقل در یکی از دو بطن خود اختلال دیاستولیک داشتند . ۷ نفر (۴۱/۱۷ درصد) از بیماران قبل از مطالعه حداقل به مدت یک سال تحت درمان با کاپتوپریل بودند که از نظر عوارض قلبی بروز داده تفاوت قابل توجهی با گروه فاقد درمان نداشتند.