عنوان

بررسی وضعیت اپیدمیولوژیک بیماران مبتلا به اختلال ارثی انعقادی تحت پوشش مرکز هموفیلی دانشگاه علوم پزشکی کاشان در سال ۱۳۷۷

IR

۵۲۷ پ

فارسی

IR

بررسی وضعیت اپیدمیولوژیک بیماران مبتلا به اختلال ارثی انعقادی تحت پوشش مرکز هموفیلی دانشگاه علوم پزشکی کاشان در سال ۱۳۷۷

[پایان‌نامه]

/افسانه تقریری

[بی جا]

دانشگاه علوم پزشکی کاشان - دانشکده پزشکی

، ۱۳۷۸

۵۰ص.

چاپی

دکترای پزشکی

دانشگاه علوم پزشکی کاشان - دانشکده پزشکی

با توجه به اختلالاتی که بیماران هموفیل از نظر عملکرد اجتماعی - اقتصادی با آن روبرو هستند ، همینطور مسائل بهداشتی ای که آنها را تهدید می کند و صدماتی که عدم شناخت و پیشگیری و برخورد مناسب با آنها بر پیکره اقتصاد و درمان وارد می شود. لذا لازم دیدیم تا با این مطالعه ، شناخت مناسبی در وضعیت اپیدمیولوژیک بیماران مبتلا به اختلال ارثی انعقادی که اکثریت آنها را بیماران هموفیل تشکیل می دهند، داشته باشیم. امید است با این مطالعه توانسته باشیم گامی در جهت اصلاح برنامه ریزیهای بهداشتی - درمانی و اجتماعی - اقتصادی این بیماران برداشته باشیم و این مطالعه منشا پیشنهادات و فرضیاتی برای تحقیقات بعدی بویژه در مسائل بهداشتی - درمانی این بیماران باشد. در این مطالعه توصیفی، کلیه بیماران مبتلا به اختلالات ارثی انعقادی مورد بررسی قرار گرفتند، اطلاعات مورد نیاز شامل : سن تشخیص بیماری، نوع بیماری ، سابقه فامیلی،نوع ازدواج ،عوارض قابل پیشگیری (ایدز،هپاتیت B و ( Cو .... که از پرونده های بیماران استخراج و وارد چک لیستی که ار قبل تهیه شده بود گردید و سپس به تجزیه و تحلیل داده پرداخته شد . از بین ۴۸ بیمار مبتلا به اختلال ارثی انعقادی ، ۲۶ نفر مبتلا به هموفیلی B ۱۹ نفر هموفیلی A و ۲ نفر بیماری ون ویلبراند و یک نفر مبتلا به کمبود فاکتور XIII بود. شایعترین نوع اختلالات ارثی انعقادی ، در این بیماران هموفیلی B که از مجموع ۴۸ بیمار ، ۲۶ نفر (۵۴ درصد) مبتلا به هموفیلی B و ۱۹ نفر (۴۰ درصد) هموفیلی A بودند. یک نفر (۲/۰۸) از کل بیماران را جنس مونث تشکیل می دادند که یک دختر ۹ ساله مبتلا به هموفیلی A بدون سابقه فامیلی مثبت بود ، پدر و مادر نیز سالم بودند . احتمالا علت بروز هموفیلی در این خانم ، موتاسیون روی کروموزم X یا غیر فعال شدن کروموزوم X در مراحل اولیه امپریوژنزیس بود. ۲۳ نفر از مجموع ۲۶ نفر بیمار مبتلا به هموفیلی B (۸۸/۵درصد) سابقه فامیلی مثبت و ۱۴ نفر از مجموع ۱۹ نفر بیمار به هموفیلی A (۷۴ درصد) سابقه فامیلی مثبت داشتند. ۱۱ نفر (۵۸ درصد) از هموفیلیهای A و ۲۲ نفر (۸۴/۶ درصد) از هموفیلیهای B شدت کمبود فاکتورشان به ترتیب VIII و IX کمتر از ۱ درصد بود و مبتلا به هموفیلی شدید بودند. در بستهای Screening انجام شده ، جهت تعیین آلودگی به ویروس HIV و HBV هیچیک از بیماران آلودگی به این ویروسها نداشتند. ۲۸ نفر (۵۸/۳ درصد) از بیماران مبتلا به اختلال ارثی انعقادی از لحاظ شاخص anti HCV مثبت بودند. در بیماران هموفیلی ، از بین بیماران مبتلا به هپاتیت C، افزایش سطح ALT در ۲۴ نفر (۵۰ درصد) HCV anti مثبت مشاهده شد و افزایش سطح ALT بالاتر از حد طبیعی در ۱۷ نفر (۳۵/۴ درصد)HCV anti مثبت مشاهده شد. در بیماران هموفیل افزایش سطح ALT در دو نفر (۴/۱ درصد) anti HCV منفی و افزایش سطح ALT بالاتر از حد طبیعی در ۱ نفر (۲/۰۸ درصد) anti HCV منفی مشاهده شد.از بین ۲۸ نفر (۵۸ درصد) بیمار مبتلا به هپاتیت C، ۲ نفر (۷درصد) یافته های سونوگرافی به نفع سیروز پست نکروتیک داشتند. ۲۰ نفر (۴۱/۶ درصد) از بیماران در سن بین ۱-۱۰ سالگی علامتدار شده بودند که طی پیگیریهای بعدی تشخیص هموفیلی و سایر بیماریهای ارثی انعقادی گذاشته شده بود. ۱۲ نفر (۲۵ درصد) از بیماران در سن نوزادی بعلت عدم بند آمدن خونریزی از بند ناف یا محل ختنه ، تشخیص بیماری داده شده بود. ۱۱ نفر (۲۲/۹ درصد) anti HCV مثبت و ALT نرمال داشتندکه احتمالا علت نرمال بودن آنزیمهای فوق علیرغم ابتلا به HCV، گرفتاری کبدی شان به سیروز می باشد

اختلالات انعقاد خون - ارثی

اختلالات انعقاد خون - اپیدمیولوژیک

اختلالات انعقاد خون - هموفیلی

هموفیلی - درمان

هموفیلی - عوارض

هموفیلی - کاشان

بیماریهای خون - هموفیلی

هموفیلی - انواع

تقریری، افسانه

امامی، سیدامیر حسین، استاد راهنما

ایران

پ۵۲۷،۱۳۷۸،۴۹

نمایه‌سازی قبلی

p

TF

1

a

Y