عنوان

Investigating The Recurrence Rate After Autologous Hematopoitic Stem Cell Transplantation of Pateints with Neuroblastoma Based on The History of Previous Bone Marrow Involvementu,بررسی میزان عود پس از پیوند اتولوگ بیماران مبتلا به نوروبلاستوما بر اساس سابقه پیوند مغز استخوان قبلی

98947P

انگلیسی

Investigating The Recurrence Rate After Autologous Hematopoitic Stem Cell Transplantation of Pateints with Neuroblastoma Based on The History of Previous Bone Marrow Involvementu

بررسی میزان عود پس از پیوند اتولوگ بیماران مبتلا به نوروبلاستوما بر اساس سابقه پیوند مغز استخوان قبلی

[Dissertation]

Aasif Shah

آصف شاه

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

1401

60p

Doctor of Medicine (MD)

دکتری پزشکی عمومی

1401/12/03

1401/12/03

18

18

TITLE: Investigating the recurrence rate after autologous hematopoietic stem cell transplantation of patients with neuroblastoma based on the history of previous bone marrow metastasis.OBJECTIVE: Neuroblastoma (NB) is the most frequent extra-cranial solid tumor in children. While some premature infants with favorable disease may undergo complete spontaneous remission, older children with metastatic cancer typically relapse despite an early response to chemotherapy. The autologous hematopoietic stem cell transplantation is recommended in high-risk group. The major aim of this study was to investigate the recurrence rate after autologous transplantation of the patients with the neuroblastoma based on the history of previous bone marrow involvement.METHOD: This is a retrospective study that will be conducted on a group of children with that underwent AHSCT during September 2016 to December 2022. The clinical and laboratory information in the form of variables were obtained and recorded in a questionnaire by reviewing the patient’s file and the data registered in registry system of Children medical center Tehran. The main focus of this study has been on the History of BM involvement and Disease recurrence status of the patients after transplant and its association with various other variables. RESULTS: A total of 50 patients were considered in this study who were diagnosed with neuroblastoma with 32(64.0%) male and 18(36.0%) female patients. The median age at diagnosis was 3.50 years (range 1-10 years) and the median age at AHSCT was 5 years (range 1-13 years). The mean age at diagnosis was 4.1 years with the SD 2.280 and the mean age at AHSCT was 5.12 years with the SD 2.723. The median of MNC, CD34, neutrophil engraftment and platelet engraftment were 7.400, 3.0850, 10.00 and 13 respectively, with the range from 3.20-15.00, 0.30-28.00, 6-23 and 2-51 respectively. Out of total number of 50 neuroblastoma patients 31(62.0%) did not show disease recurrence and 19(38.0%) did show disease recurrence. The 1-year OS and DFS was estimated to be 81% and 56% respectively. Although the OS and DFS was higher in patients who did not show BM involvement as compared to those who had BM involvement, it was not significant. Also, while the DFS in patients who received MIBG dose of 18mci/kg was higher than those who received MIBG dose of 12mci/kg, but was not significant.CONCLUSIONS: The scope of this study was to investigate the recurrence rate after autologous transplantation of the patients with neuroblastoma based on the history of previous bone marrow involvement. Based on our finding, the 1-year OS DFS was 81% and 56% of all the patients, respectively. We also found that OS and DFS was higher in patients who received higher dose of MIBG (18mci/kg) as compared to those who received lower dose of MIBG (12mci/kg) which was not statistically significant. Although we found that there was no correlation found between disease recurrence and the history of BM involvement but the patients who had history BM involvement had lower survival rate than of those who had no history of BM involvement. Based on our findings, the AHSCT is effective modality to increase the optimal or overall survival in high-risk neuroblastoma patients.

بیان مسئله: نوروبلاستوما (NB)شایع ترین تومور جامد خارج جمجمه ای در کودکان است. در حالی که برخی از نوزادان نارس با بیماری مطلوب ممکن است بهبودی خود به خودی کامل را تجربه کنند، کودکان بزرگتر مبتلا به سرطان متاستاتیک معمولاً علیرغم پاسخ اولیه به شیمی درمانی عود می کنند. پیوند سلول های بنیادی خونساز اتولوگ در گروه های پرخطر توصیه می شود. هدف اصلی این مطالعه بررسی میزان عود پس از پیوند اتولوگ بیماران مبتلا به نوروبلاستوما بر اساس سابقه درگیری قبلی مغز استخوان بودروش اجرا: این یک مطالعه گذشته نگر است که بر روی گروهی از کودکان مبتلا به AHSCT در طی سپتامبر 2016 تا دسامبر 2022 انجام خواهد شد. اطلاعات بالینی و آزمایشگاهی در قالب متغیرها با بررسی پرونده بیمار و داده های ثبت شده در سامانه ثبت مرکز پزشکی کودکان تهران در پرسشنامه ای جمع آوری و ثبت شد. تمرکز اصلی این مطالعه بر روی سابقه درگیری BM و وضعیت عود بیماری بیماران پس از پیوند و ارتباط آن با متغیرهای مختلف دیگر بوده است.نتایج: در مجموع 50 بیمار در این مطالعه مورد بررسی قرار گرفتند که 32 بیمار (%64.0) مرد و 18 بیمار (%36.0) زن با نوروبلاستوما تشخیص داده شدند. میانه سن در هنگام تشخیص 3.50 سال (محدوده 1-10 سال) و میانه سن در AHSCT 5 سال (محدوده 1-13 سال) بود. میانگین سنی در هنگام تشخیص 4.1 سال با SD 2.280 و میانگین سنی در AHSCT 5.12 سال با SD 2.723 بود. میانه MNC، CD34، پیوند نوتروفیل و پیوند پلاکتی به ترتیب 7.400، 3.0850، 10.00 و 13 بود که به ترتیب بین 3.20-15.00، 0.30-28.00، 6-23 و 2-51 بود. از مجموع 50 بیمار نوروبلاستوما، 31 نفر (%62.0) عود بیماری را نشان ندادند و 19 نفر (%38.0) عود بیماری را نشان دادند. سیستم عامل یک ساله و DFS به ترتیب %81 و %56 برآورد شد. اگرچه OS و DFS در بیمارانی که درگیری BM را نشان ندادند در مقایسه با افرادی که درگیری BM داشتند بالاتر بود، اما معنی دار نبود. همچنین، در حالی که DFS در بیماران دریافت کننده دوز MIBG 18mci/kg بیشتر از بیماران دریافت کننده دوز MIBG 12mci/kg بود، اما معنی دار نبود.نتيجه گيری: هدف این مطالعه بررسی میزان عود پس از پیوند اتولوگ بیماران مبتلا به نوروبلاستوما بر اساس سابقه درگیری قبلی مغز استخوان بود. بر اساس یافته های ما، OS 1 ساله 80% و DFS 1 ساله 56% کل بیماران بود. ما همچنین دریافتیم که OS و DFS در بیمارانی که دوز بالاتری از MIBG دریافت کردند، بالاتر بود. اگرچه ما دریافتیم که هیچ ارتباطی بین عود بیماری و سابقه درگیری BM وجود ندارد. بر اساس یافته‌های ما، اهداکننده اتولوگ برای افزایش بقای بهینه یا کلی بیماران نوروبلاستوما ضروری است. با توجه به نتایج مطالعه ما، فرض می‌کنیم که اگر یک کارآزمایی بالینی با حجم نمونه بزرگ‌تر و پیگیری طولانی‌مدت طراحی کنیم، می‌توانیم نتیجه بهتری بین درگیری BM و عود بیماری و همچنین درمان MIBG و AHSCT پیدا کنیم.

Recurrence rate

Autologous hematopoietic stem cell transplantation

Neuroblastoma

Bone marrow metastasis

میزان عود

پیوند اتولوگ

نوروبلاستوما

متاستاز مغز استخوان

STEM CELL TRANSPLANT

NEUROBLASTOMA

, Author

, Author

Shah, Aasif

شاه، آصف

, Thesis advisor

, Thesis advisor

, Consulting advisor

, Consulting advisor

, Consulting advisor

, Consulting advisor

Hamidieh, Amir Ali

حمیدیه، امیرعلی

Behfar, Maryam

بهفر، مریم

Kashani, Homa

کاشانی، هما

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

ایران

20230307

26018Pardis

p

TL

276903

a

Y