عنوان

Determination of clinical manifestations and laboratory evaluation of Polyarteritis Nodosa in rheumatologic patients referred to Children’s Medical Center Tehran from 1391 to 1400 using case series study,تعیین تظاهرات بالینی و ارزیابی آزمایشگاهی پلی آرتریت نودوزا در بیماران روماتولوژیک مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان تهران از سال 1391 تا 1400 با استفاده از مطالعه موردی سری

98062P

انگلیسی

Determination of clinical manifestations and laboratory evaluation of Polyarteritis Nodosa in rheumatologic patients referred to Children’s Medical Center Tehran from 1391 to 1400 using case series study

تعیین تظاهرات بالینی و ارزیابی آزمایشگاهی پلی آرتریت نودوزا در بیماران روماتولوژیک مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان تهران از سال 1391 تا 1400 با استفاده از مطالعه موردی سری

[Dissertation]

Mahrukh Razavi

ماهرخ رضوی

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

2022

Doctor of Medicine(MD)

Polyarteritis nodosa (PAN) is an inflammatory disease involving small and medium sized arteries with multisystem involvement. The incidence of PAN is around 0.0–1.6 cases per million in European countries while its prevalence is approximately 31 cases per million. The disease is more prevalent in men than in women. PAN may occur at any age; however, idiopathic systemic PAN occurs most frequently in patients in their 40s to 60s. It is mostly less common in children. If not treated, the 5-year survival rate of PAN is 13%.The cause of PAN is unknown; however, studies show that it involves immune system resulting in inflammation and damage of arteries. The course of disease ranges from single organ involvement to multi organ failure. It usually presents as fever, fatigue, loss of appetite and loss of weight. Other symptoms are myalgia, arthralgia, skin rashes, abdominal pain, and shortness of breath or chest pain due to cardiac involvement. Rise in the blood pressure is common in PAN as a renal manifestation. Neurological symptoms can also be seen. Biopsy helps in the diagnosis and other laboratory tests and imaging are also helpful. Aim of our research was to study the frequency of clinical manifestations and laboratory evaluations in PAN patients referred to Children’s Medical Center Tehran from year 1391 to 1400. This study will help us to know the pattern of disease and its symptoms, as less information is available and will provide updated information of the current published data on it so that early diagnoses and interventions can be made.Method: In our study, we used medical records of the patients including the laboratory data. We called the parents of the patients to obtain the required information and assess the clinical manifestations of the disease when it was necessary. All the data was gathered in the form of questionnaires.Result: Our study included 8 patients, out of which 5 were males and 3 females. The range of age was from 7 to 16 and the age of diagnosis was almost the same as the age of onset of symptoms in most of the patients. Constitutional symptoms recorded in the patients were fever (25%), fatigability (25%), loss of appetite (37.50%). Weight loss was not recorded in any of our patients. Clinical manifestation recorded were skin (37.5%), vascular (87.5%), renal (62.5%), neurological (62.5%), cardiac (12.5%), musculoskeletal (25%)and hypertension (37. 5%).Laboratory findings recorded were leukocytosis (50%), neutrophilia (75%), lymphopenia (75%), elevated ESR (62.5%) and CRP (37.5%), positive PANCA and CANCA (12.5%). Eosinophil levels were normal in all the patients. Skin Biopsy was done in 1 patients showing vasculitis with fibrinoid necrosis.Conclusion: The findings of our study indicate that the most common presentation in the patients with PAN is renal, vascular and neurological. Laboratory evaluations suggest, as the positive percentage of pANCA and cANCA was less, therefore checking ANCA in PAN patients is not useful. Neutrophilic leukocytosis and lymphopenia was seen in most of the patient. Therefore, making it a useful test to help in the diagnosis of PAN.

مقدمه: پلی آرتریت ندوزا (PAN) یک بیماری التهابی است که شریان های کوچک و متوسط را با درگیری چند سیستمی درگیر می کند. بروز PAN در کشورهای اروپایی حدود 0.0 تا 1.6 مورد در میلیون است در حالی که شیوع آن تقریباً 31 مورد در میلیون است. این بیماری در مردان بیشتر از زنان است. PAN ممکن است در هر سنی رخ دهد. با این حال، PAN سیستمیک ایدیوپاتیک اغلب در بیماران 40 تا 60 ساله رخ می دهد. بیشتر در کودکان کمتر دیده می شود. اگر درمان نشود، میزان بقای 5 ساله PAN 13٪ است. علت PAN ناشناخته است. با این حال، مطالعات نشان می دهد که سیستم ایمنی بدن را درگیر می کند و در نتیجه باعث التهاب و آسیب شریان ها می شود. دوره بیماری از درگیری یک عضو تا نارسایی چند عضوی متغیر است. معمولاً به صورت تب، خستگی، از دست دادن اشتها و کاهش وزن ظاهر می شود. سایر علائم عبارتند از میالژی، آرترالژی، بثورات پوستی، درد شکم و تنگی نفس یا درد قفسه سینه به دلیل درگیری قلبی. افزایش فشار خون در PAN به عنوان یک تظاهرات کلیوی شایع است. علائم عصبی نیز قابل مشاهده است. بیوپسی در تشخیص کمک می کند و سایر آزمایشات آزمایشگاهی و تصویربرداری نیز مفید هستند. هدف پژوهش ما بررسی فراوانی تظاهرات بالینی و ارزیابی های آزمایشگاهی در بیماران PAN مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان تهران از سال 1391 تا 1400 بود. این مطالعه به ما کمک می کند تا الگوی بیماری و علائم آن را بشناسیم، زیرا اطلاعات کمتری در دسترس است. و اطلاعات به روز شده از داده های منتشر شده فعلی در مورد آن را ارائه می دهد تا بتوان تشخیص ها و مداخلات اولیه را انجام داد.روش: در مطالعه خود از سوابق پزشکی بیماران شامل داده های آزمایشگاهی استفاده کردیم. با والدین بیماران تماس گرفتیم تا اطلاعات مورد نیاز را به دست بیاوریم. تمام داده ها در قالب پرسشنامه جمع آوری شد.یافته ها: مطالعه ما شامل 8 بیمار بود که از این تعداد 5 نفر مرد و 3 نفر زن بودند. محدوده سنی 7 تا 16 سال و سن تشخیص تقریباً با سن شروع علائم در اکثر بیماران یکسان بود. علائم اساسی ثبت شده در بیماران تب (25%)، خستگی (25%)، کاهش اشتها (37.50%) بود. کاهش وزن در هیچ یک از بیماران ما ثبت نشد. تظاهرات بالینی ثبت شده پوستی (37.5%)، عروقی (87.5%)، کلیوی (62.5%)، عصبی (62.5%)، قلبی (12.5%)، اسکلتی عضلانی (25%) و فشار خون بالا (37.5%) بود. یافته های آزمایشگاهی لکوسیتوز (50%)، نوتروفیلی (75%)، لنفوپنی (75%)، افزایش ESR (62.5%) و CRP (37.5%)، PANCA مثبت و CANCA (12.5%) ثبت شد. سطح ائوزینوفیل در همه بیماران نرمال بود. بیوپسی پوست در 1 بیمار مبتلا به واسکولیت با نتیجه ی نکروز فیبرینوئید انجام شد.نتیجه گیری: یافته های مطالعه ما نشان می دهد که شایع ترین تظاهرات در بیماران مبتلا به PAN کلیوی، عروقی و عصبی است. ارزیابی‌های آزمایشگاهی نشان می‌دهد، چون درصد مثبت pANCA و cANCA کمتر بود، بنابراین بررسی ANCA در بیماران PAN مفید نیست. لکوسیتوز نوتروفیل و لنفوپنی در اکثر بیماران مشاهده شد. بنابراین، آن را به یک آزمایش مفید برای کمک به تشخیص PAN تبدیل می کند.

Polyarteritis Nodosa

پلی آرتریت نودوزا

rheumatologic

روماتولوژیک

clinical manifestations

تظاهرات بالینی

laboratory evaluation

ارزیابی آزمایشگاهی

, Author

, Author

Razavi, Mahrukh

رضوی، ماهرخ

, Thesis advisor

, Thesis advisor

, Thesis advisor

, Thesis advisor

, Consulting advisor

, Consulting advisor

, Consulting advisor

, Consulting advisor

Ziaee, Vahid

ضیایی، وحید

Asna Ashari, Kosar

اثناعشری، کوثر

Tahghighi, Fatemeh

تحقیقی، فاطمه

Moghtaderi, Mastaneh

مقتدری، مستانه

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

ایران

20220831

383 pardis

p

TL

276903

a

Y