عنوان

The Neurodevelopmental Outcomes Of Patients With Encephalocele: A Series Of 102 Patients From The Children’s Medical Center, Tehran,پیامدهای رشد عصبی بیماران مبتلا به آنسفالوسل: یک سیری از 102 بیمار از مرکز طبی کودکان, تهران, ایران

98052P

انگلیسی

The Neurodevelopmental Outcomes Of Patients With Encephalocele: A Series Of 102 Patients From The Children’s Medical Center, Tehran

پیامدهای رشد عصبی بیماران مبتلا به آنسفالوسل: یک سیری از 102 بیمار از مرکز طبی کودکان, تهران, ایران

[Dissertation]

Samuel Berchi Kankam

ساموئل برچی کانکام

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

2022

94p

Doctor of Medicine(MD)

2022/06/27

مقدمه: ارتباط آنسفالوسل با سایر ناهنجاری‌های مادرزادی از نظر بالینی قابل مشاهده است، به طوری که حدود 60 درصد از نوزادان/کودکان مبتلا به انسفالوسل ناهنجاری‌هایی مانند میکروسفالی، هیدروسفالی، کیست عنکبوتیه، ناهنجاری‌های کیاری، ناهنجاری‌های دندی واکر، شکاف کام، هیپرتلورفییسم سینوسی را نشان می‌دهند. /پلی داکتیلی و کرانیوسینوستوز. وجود ناهنجاری‌های مادرزادی همراه با پیامدهای رشدی و عصبی در بیماران مبتلا گزارش شده است. یک ارتباط عمده که به طور گسترده در ادبیات ثبت شده است، انسفالوسل مرتبط با هیدروسفالی است.هدف: بررسی پیامدهای رشد عصبی در بیماران مبتلا به انسفالوسل همراه با هیدروسفالیروش کار: صد و دو کودک مبتلا به انسفالوسل مراجعه کننده به بخش جراحی مغز و اعصاب کودکان مرکز پزشکی کودکان بین سال های 2010 تا 2021 به صورت گذشته نگر مورد مطالعه قرار گرفتند. نویسندگان دموگرافیک، محل انسفالوسل، اندازه کیسه، سن جراحی، داده‌های تصویربرداری، یافته‌های حین عمل، محتوای کیسه، ناهنجاری‌های داخل جمجمه‌ای و خارج جمجمه‌ای، بطن‌کولومگالی قبل یا بعد از زایمان، نوع شانت، زمان بین جراحی انسفالوسل و شانت، اختلال تشنج، نتیجه بیمار (زنده یا مرده)، و وضعیت رشد عصبی بر اساس طبقه بندی مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری از طریق مصاحبه با والدین.یافته ها: 52 پسر و 50 دختر بودند. میانگین سنی در زمان جراحی 4 ماه بود. [IQR: 2-12] هفتاد و یک بیمار (69.6%) دارای انسفالوسل خلفی بودند، در حالی که 31 بیمار (30.4%) دارای انسفالوسل قدامی بودند. چهل و سه (42.2٪) از انسفالوسل ها حاوی بافت عصبی بودند، در حالی که 31 (30.4٪) فاقد بافت عصبی بودند. در مجموع 33 بیمار ونتریکولومگالی داشتند که از این تعداد 28 نفر (%8.84) ونتریکولومگالی قبل از عمل و 5 نفر (2/15 درصد) ونتریکولومگالی بعد از عمل بودند. 25 بیمار (75.8%) از 33 بیمار وابسته به شانت می شوند. 14 نفر (9/14%) تاخیر خفیف/متوسط داشتند، در حالی که 17 بیمار (18.1%) تاخیر شدید در رشد عصبی داشتند. در انالیز univariate ، محل خلفی، اندازه کیسه انسفالوسل، وجود بافت عصبی، ونتریکولومگالی ، هیدروسفالی علامت‌دار و عفونت پس از عمل با تاخیر رشد عصبی ارتباط معنی دار داشتند . در مدل رگرسیون لجستیک چند متغیره، تنها حضور بافت عصبی از نظر آماری با تاخیر رشد عصبی همراه بود (OR: 7.04; 95% CI; 1.33-37.2, p<0.05) ، اگرچه از نظر آماری معنی‌دار نیست (p= 0.362) ، اما ارتباط قوی بین ونتریکولومگالی و تأخیر رشد عصبی وجود دارد، زیرا احتمال تأخیر رشد عصبی در کودکان مبتلا به ونتریکولومگالی 2.6 برابر بیشتر است.  نتیجه گیری: مجموعه حاضر بزرگترین مجموعه ارائه شده تاکنون است که وضعیت تأخیر رشد عصبی در کودکان مبتلا به آنسفالوسل را ارزیابی می کند. نتایج ما نشان داد که وجود بافت عصبی در کیسه به طور معنی داری با بطن کولومگالی و تاخیر رشد عصبی مرتبط است. علیرغم این واقعیت که بطنکولومگالی با تاخیر رشد عصبی همبستگی داشت، این همبستگی بر اساس یک مدل چند متغیره معنی دار نبود. همچنین، در میان پیش‌بینی‌کننده‌هایی که با تشنج در یک تحلیل تک متغیره مرتبط بودند، تنها ناهنجاری‌های مرتبط با تشنج در یک مدل چند متغیره ارتباط معنی‌داری داشتند.

Background: The association of encephaloceles with other congenital malformation is clinically conspicuous, with about 60% of infants/children with encephalocele showing anomalies such as microcephaly, hydrocephalus, arachnoid cyst, Chiari malformations, Dandy-walker Syndrome (DWS), cleft palate, hypertelorism, spinal Bifida, syndactyly/polydactyly and craniosynostosis. The presence of associated congenital malformation has been reported to cause neurodevelopmental delay (NDD) status in affected patients. One major association documented widely in the literature is encephalocele associated with hydrocephalus.Objective: To examine predictors of NDD status in patients with encephalocele and the effect of ventriculomegaly on NDD status in these patientsMethodology: One hundred and two children with encephaloceles referred to the pediatric neurosurgery department of Children’s Medical Center between the year 2010 and 2021 were retrospectively studied. The authors collected demographic, location of encephalocele, size of sac, age at surgery, content of sac, intracranial and extracranial anomalies, prenatal or post-natal ventriculomegaly, symptomatic hydrocephalus, type of shunting, time between encephalocele surgery and shunting, shunt dependency, seizure disorder, patient outcome (alive or dead), and NDD status according to Centers for Disease Control and prevention classification via parent interviews. Results: There were 52 boys and 50 girls. The median age at the time of surgery was 4 months [IQR: 2-12]. Seventy-one patients (69.6%) had posterior encephaloceles, while 31 (30.4%) had anterior encephaloceles. Forty-three (42.2%) of the encephaloceles contained neural tissue, while 31 (30.4%) did not. A total of 33 patients had ventriculomegaly, of which 28 (84.8%) were preoperative ventriculomegaly and 5 (15.2%) were postoperative ventriculomegaly. Seventeen patients (60.7%) of the 28 patients with preoperative ventriculomegaly had persistent ventriculomegaly after EC resection. Twenty-five (75.8%) patients of 33 patients become shunt dependent. Fourteen (14.9%) had mild/moderate delay, while 17 patients (18.1%) had severe NDD. On univariate analysis, posterior location, sac size, presence of neural tissue, ventriculomegaly, symptomatic hydrocephalus, and post-op infection were correlated with NDD. On multivariate logistic regression model, only neural tissue presence was statistically associated with NDD (OR: 7.04; 95% CI; 1.33-37.2, p<0.05). Although not statistically significant (p=0.362), there was a strong correlation between ventriculomegaly and NDD in that children with ventriculomegaly were 2.6 times as likely to have NDD.Conclusion: The current series is the largest presented series so far evaluating NDD status among children with encephalocele. Our results showed that the presence of neural tissue in the sac was significantly associated with ventriculomegaly and NDD. As a predictor, NDD correlated significantly with ventriculomegaly, on the other hand, despite the fact that ventriculomegaly correlated with NDD, this correlation was not significant according to a multivariate model. Also, among the predictors that associated with seizures in a univariate analysis, only associated anomalies remained significant correlated with seizures in a multivariate model.

Hydrocephalus [1]

Ventriculomegaly

Encephalocele

Neurodevelopmental delay

Cranial anomalies

, Author

, Author

Berchi Kankam, Samuel

برچی کانکام، ساموئل

, Thesis advisor

, Thesis advisor

, Thesis advisor

, Thesis advisor

, Consulting advisor

, Consulting advisor

, Consulting advisor

, Consulting advisor

Nejat, Farideh

نجات، فریده

Habibi, Zohreh

حبیبی، زهره

Tayebi Meybodi, Keyvan

طیبی میبدی، کیوان

Khoshnevisan, Alireza

خوشنویسان، علیرضا

Tehran University of Medical Sciences, Medicine school

ایران

20220831

373 pardis

p

TL

276903

a

Y