عنوان
پدید آورنده
موضوع
رده
کتابخانه
محل استقرار
97515P
انگلیسی
Cytopenia in children with Congenital heart disease admitted at children's medical center, 2015-2020
[Dissertation]
Hanieh Mohammadi
هانیه محمدی
Tehran University of Medical Sciences, Medicine school
2021
43p
Specialist
دکتری تخصصی بالینی
Pediatrics
کودکان
2021/10/13
1400/07/21
Introduction: Congenital heart diseases (CHD) are important causes of mortality and morbidity in children. Although children who have Congenital heart disease may develop hematological problems, including thrombocytopenia and neutropenia via unknown mechanisms, there are a few studies about cytopenia in CHD patients before operation. Anemia, as another hemopathology, can trigger and worsen heart failure in CHD patients, while the studies about it are sparse. A syndrome with congenital neutropenia and various organ abnormalities, including CHD, has been described, caused by mutations in G6PC3 Gene. This Case series study assessed the frequency of hematologic anomalies, including thrombocytopenia, neutropenia, and anemia, in pediatric patients with acyanotic congenital heart disease (ACHD) prior to open-heart surgery. Methods: This cross-sectional study that was handled in the Pediatric Cardiology Clinic, Tehran University during pre-operation visits from 2014 till 2019. Two hundred-forty-eight children and adolescents with acyanotic congenital heart disease before open-heart surgery met the criteria to enter the study. Complete blood count including WBC, RBC, HB, lymphocyte, neutrophil and platelet (PLT) were done on Sysmex Xt 2000i. Results: 191 (76.7%) patients with Ventricular Septal Defects, 37 (14.85%) patients with Atrial Septal Defects (ASD), and 20 (8.11%) patients with Patent Ductus Arteriosus (PDA) enrolled in this study. The median age was 23.87 months. Thrombocytopenia and neutropenia were found respectively in 3 (1.2) and 23 (9.2%) patients. Hemoglobin and lymphocyte count were significantly lower in patients with neutropenia than patients with normal neutrophil count (P = .024 and P = .000). Significant positive correlations were found between neutropenia and anemia. There were no correlations between neutrophil count and Platelets. Also, anemia was found in 48 patients (19.3). Conclusion: There was a significant correlation between neutropenia and Ventricular Septal Defect compared to PDA and ASD groups, although most of them were mildly neutropenic. Regarding the importance of neutropenia to affect the prognosis of congenital heart defects in infections, it is important to consider further studies on the status of immune cells in these patients.
سابقه و هدف: بیماری های مادرزادی قلبی از جمله علل مهم مرگ و میر در حمعیت کودکان هستند. اگرچه با مکانیسم های ناشناخته ای امکان بروز اختلالات خونی از جمله ترومبوسیتوپنی و نوتروپنی در کودکان با بیماری مادرزادی قلبی وجود دارد, اما مطالعات کمی در رابطه با بروز سایتوپنی در کودکان با بیماری مادرزادی قلبی قبل از انجام عمل جراحی اصلاحی انجام شده است. آنمی نیز اختلال خونی دیگری است که موجب ایجاد یا تشدید نارسایی قلبی در کودکان با بیماری مادرزادی قلبی می گردد, در حالی که مطالعات در این زمینه بسیار اندک است. سندرمی با نوتروپنی مادرزادی و اختلالات ارگانی مختلف از جمله بیماری مادرزادی قلبی توصیف شده که بوسیله جهش در ژن G6PC3 ایجاد می گردد. در این مطالعه Case series به بررسی شیوع آنومالی های خونی از جمله نوتروپنی, ترومبوسیتوپنی و آنمی در کودکان با بیماری آسیانوتیک مادرزادی قلبی قبل از انجام جراحی باز قلبی پرداخته ایم مواد و روشها: دویست و چهل و هشت کودک با بیماری آسیانوتیک مادرزادی قلبی قبل از انجام جراحی باز قلبی کرایتریای ورود به مطالعه را داشتند که شامل 191(%76.7) بیمار با VSD, 37(14.85%) بیمار با ASD, 20(8.11%) بیمار با PDA و با متوسط سنی 23.87 ماه بودند. شمارش کامل سلول های خونی شامل WBC, RBC, HB, نوتروفیل, لنفوسیت و پلاکت انجام شد. نتيجه گيري: ترومبوسیتوپنی و نوتروپنی به ترتیب در 3(1.2%) و 23(9.2%) نفر از بیماران مشاهده شد. شمارش لنفوسیت و HB در بیماران با نوتروپنی نسبت به بیماران با شمارش نوتروفیل نرمال بسیار پایین تر بود (P=0.000 و P=0.024). ارتباط مثبت معنی داری بین نوتروپنی و آنمی وجود داشت. ارتباطی بین شمارش پلاکت و نوتروفیل وجود نداشت. همچنین آنمی در 48 بیمار مشاهده گردید(19.3%). بحث: یک ارتباط واضح بین نوتروپنی و VSD وجود داشت, اگرچه اکثر آنها نوتروپنی خفیف داشتند. بعلت تاثیر وضعیت هماتولوژیک روی پروگنوز این بیماران, بررسی دقیق نوتروپنی بخصوص در بیماران با VSD توصیه می گردد.
neutropenia
نوتروپنی
thrombocytopenia
ترومبوسیتوپنی
anemia
آنمی
leukopenia
لکوپنی
congenital heart disease
بیماری مادرزادی قلبی
pediatrics
اطفال
, Author
Mohammadi, Hanieh
, Thesis advisor
, Thesis advisor
, Consulting advisor
, Consulting advisor
Mohammadpour Ahranjani, Behzad
Rezaei, Nima
Kompani, Farzad
Aghaei Moghadam, Ehsan
Tehran University of Medical Sciences, Medicine school
ایران
20220905
13382T
p
TL
276903
a
Y
