عنوان

بررسی عوارض غددی در کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان تهران از بهمن ماه ۱۳۹۹ تا بهمن ماه ۱۴۰۰

۹۸۴۱۲پ

فارسی

بررسی عوارض غددی در کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان تهران از بهمن ماه ۱۳۹۹ تا بهمن ماه ۱۴۰۰

[پایان نامه]

پانته آ صدوق شهمیرزادی

دانشگاه علوم پزشکی تهران، دانشکده پزشکی

۱۴۰۱

۵۲ص

دکتری فوق تخصصی

غدد کودکان

۱۴۰۱/۰۳/۰۲

مقدمه : بیماری سیستیک فیبروزیس یک اختلال چند سیستمی ارثی در کودکان و بالغین است و شایع ترین اختلال ژنتیکی مغلوب و محدودکننده حیات در میان سفید پوستان است.شیوع بیماری CF در کشورهای اروپای شمالی حدود یک نفر در 3000 تولد زنده بوده است. با توجه به شیوع دیابت و عدم تحمل گلوکز در طی 20 سال اخیر در بین این بیماران و همچنین رشد قدی و وزنی کم و همچنین گزارشات مبنی بر اختلال بلوغ در این بیماران در این مطالعه به بررسی این موارد پرداخته شده است.مواد و روش ها: این طرح به صورت یک مطالعه مقطعی در افراد مبتلا به بیماری سیستیک فیبروزیس که به بیمارستان مرکز طبی تهران از بهمن ماه 1399 تا بهمن ماه 1400 مراجعه می کنند انجام گرفت. معیار های ورود به طرح شامل کلیه کودکان 2 تا 18 سال مراجعه کننده به بیمارستان مرکز طبی کودکان تهران که بیماری CF آن ها با 2 تست عرق اثبات شده است، بود. معیار های خروج از طرح شامل کودکان مبتلا به CF کمتر از 2 سال و نوجوانان مبتلا به CF بزرگتر از 18 سال بود.شرح حال و معاینات بالینی توسط مجری طرح و پرسشنامه های مشتمل بر اطلاعات دموگرافیک شامل سن بر اساس تاریخ تولد مندرج در دفترچه بیمه درمانی یا شناسنامه، جنسیت، قد، و بود. برای بیماران 5 سال و بزرگتر،دانسیتومتری استخوانی (BMD ) از مهره های کمری و استخوان ران به روش DEXA scan انجام شد و اطلاعات بر اساس Z score ثبت گردید .انحراف معیار (SDS) برای قد و وزن و شاخص توده بدنی (BMI) طبق معیارهای سازمان بهداشت جهانی (WHO/CDC) محاسبه و ثبت شد. در بیماران 10 ساله و بزرگتر، تست تحمل قند خوراکی (OGTT) انجام گرفت و مبنای تشخیص دیابت FBS≥126 mg/dl یا 200 mg/dl ≤ 2hr OGTT در نظر گرفته شد. بلوغ بیماران نیز با SMR (Sexual Mutation Rate ) سنجیده شد.يافته ها: هفتاد کودک مبتلا به سیستیک فیبروزیس مورد مطالعه قرار گرفتند. متوسط سن بیماران مورد مطالعه برابر با 9.57 (+4.22) سال بود. میانگین سن شروع علائم و بیماری سیستیک فیبروزیس برابر با 16.56 (+29.11) ماه بود. 33 بیمار (47.1%) از بیماران دختر و 37 نفر از بیماران (52.9%) پسر بودند. 4 بیمار (5.7%) بلوغ دیررس داشتند و بلوغ در باقی بیماران طبیعی بود. میانگین وزن و قد بیماران برابر با 28.71 (+ 15.88) کیلوگرم و 127.54 (+ 22.92) سانتی متر بود. کلسیم غیرنرمال در 6 بیمار (8.6%) و ویتامین دی غیرنرمال در 45 بیمار (65.7%) وجود داشت. بر اساس دانسیتومتری استخوان فمور، 12 بیمار (17.1%) مبتلا به استئوپنی و 10 بیمار (14.3%) مبتلا به استئوپروز بودند. بر اساس دانسیتومتری استخوان ستون فقرات، 9 بیمار (12.9%) مبتلا به استئوپنی و 8 بیمار (11.4%) مبتلا به استئوپروز بودند.50 بیمار (71.5%) علائم گوارشی،) 26بیمار مبتلا به عدم وزن گیری، 19 بیمار (21.4%) مبتلا به مدفوع چرب، 2 بیمار به اسهال و 3 بیمار مبتلا به ایلئوس مکونیوم) و 20 بیمار (42.8%) مبتلا به علائم تنفسی بودند. در 30 بیمار (42.5%) از بیماران بلوغ اتفاق افتاده بود. 2 بیمار (2.9%) از بیماران مبتلا به دیابت و 2 بیمار (2.9%) از بیماران مبتلا به وضعیت پیش دیابت بودند. میانگین z score وزن برای سن برابر با 2.47(+3.99)، قد برای سن برابر با 1.08 (+6.93) و وزن برای قد برابر با -0.74 (+1.34) بود. اختلال رشد در بیمارانی که علائم گوارشی داشتند، شایعتر بود (p=0.02) ولی شیوع اختلال رشد بین بیمارانی که علائم تنفسی داشتند در مقایسه با بیمارانی که علائم تنفسی نداشتند تفاوت معنی داری نداشت (p=0.415). بین بروز جهش در ژن CFTR و دانسیتومتری غیرطبیعی استخوان فمور (p=1.0) و استخوان ستون فقرات (p=1.0) ارتباط معناداری وجود نداشت. نتيجه گيري: تشخیص و درمان عوارض غدد درون ریز به عنوان بخشی از مراقبت های پزشکی برای افراد مبتلا به CF ضروری است. پيگيري پارامترهاي رشـد يک جـزء مهـم غربـالگري و ارزيابي بيماران CF مي باشد. هر کودک بيمار بايد به صورت مرتـب وزن شده و از ساير معيارهاي آنتروپومتريک براي تعيين وضعيت تغذيه و رشد استفاده شود. تغذيه نقش مهمي درمعالجه کودکان CF دارد. لـذا غربالگري روتين تغذيه اي (افزايش ميزان چربي و کالري) و ارزيابي آن بسيار مهم است.

فیبروز کیستیک

Cystic fibrosis

رشد

Growth

تغذیه

Nutrition

Feedign and foods

بلوغ

Puberty

a09

a09

a11

a11

a13

a13

a13

a18

a18

اختلال رشد

عوارض غددی

، پدیدآور

صدوق شهمیرزادی، پانته آ

، استاد راهنما

، استاد راهنما

، استاد مشاور

، استاد مشاور

ستوده، آریا

ربانی، علی

مدرسی، محمدرضا

محسنی پور، ریحانه

دانشگاه علوم پزشکی تهران، دانشکده پزشکی

ایران

20221018

۱۳۷۹۶ت

دانشگاه علوم پزشکی تهران، کتابخانه دانشکده پزشکی

p

TF

92029

a

Y